Гексокиназная реакция
среднеглюкоза + АТФ → глюкозо-6-фосфат + АДФ
глюкоза + АТФ → глюкозо-6-фосфат + АДФ (гексокиназа, Mg²⁺)
- Кофактор:
- Mg²⁺
- Тип:
- фосфорилирование
- Процесс:
- гликолиз (первая реакция)
🩺 Печёночный изофермент — глюкокиназа — работает «сенсором глюкозы»: мутации её гена дают наследственный диабет MODY-2. А фосфорилирование радиоактивной глюкозы гексокиназой — основа ПЭТ-диагностики опухолей.
сахароза + H₂O → глюкоза + фруктоза
сахароза + H₂O → глюкоза + фруктоза (сахараза)
- Кофактор:
- не нужен
- Тип:
- гидролиз
- Процесс:
- переваривание углеводов в тонкой кишке
🩺 Врождённая недостаточность сахаразы-изомальтазы: сахароза не расщепляется, остаётся в просвете кишки, тянет на себя воду и сбраживается микрофлорой — осмотическая диарея и вздутие после сладкого у ребёнка.
2 H₂O₂ → 2 H₂O + O₂
2 H₂O₂ → 2 H₂O + O₂ (каталаза, гем)
- Кофактор:
- гем (Fe³⁺)
- Тип:
- окислительно-восстановительная (дисмутация)
- Процесс:
- антиоксидантная защита (пероксисомы)
🩺 Пузырьки при обработке раны перекисью — это работа каталазы из разрушенных клеток. При редкой акаталаземии перекись, которую выделяют бактерии полости рта, не обезвреживается — язвы дёсен и слизистых.
Лактатдегидрогеназная реакция
среднелактат + NAD⁺ → пируват + NADH
лактат + NAD⁺ ⇄ пируват + NADH + H⁺ (лактатдегидрогеназа)
- Кофактор:
- не нужен
- Тип:
- окисление (дегидрирование)
- Процесс:
- анаэробный гликолиз ⇄ глюконеогенез (цикл Кори)
🩺 ЛДГ — маркер разрушения клеток: растёт при инфаркте миокарда, гемолизе, поражении печени и мышц. Пять изоферментов ЛДГ подсказывают, какой именно орган пострадал (ЛДГ-1 — сердце, ЛДГ-5 — печень и мышцы).
крахмал + H₂O → мальтоза + декстрины
крахмал + H₂O → мальтоза + декстрины (α-амилаза, Ca²⁺)
- Кофактор:
- Ca²⁺
- Тип:
- гидролиз
- Процесс:
- переваривание углеводов (слюна и панкреатический сок)
🩺 Резкий подъём α-амилазы в крови и моче — классический лабораторный признак острого панкреатита: фермент из разрушенных клеток поджелудочной железы попадает в кровоток.
Пируватдегидрогеназная реакция
сложнопируват + КоА + NAD⁺ → ацетил-КоА + CO₂ + NADH
пируват + КоА + NAD⁺ → ацетил-КоА + CO₂ + NADH + H⁺ (ПДГ-комплекс: ТПФ, липоат, FAD)
- Кофактор:
- ТПФ, липоат, FAD
- Тип:
- окислительное декарбоксилирование
- Процесс:
- связь гликолиза с циклом Кребса
🩺 ТПФ — производное витамина B₁: при его дефиците (бери-бери, энцефалопатия Вернике у алкоголиков) пируват не сгорает, накапливается лактат, страдают мозг и сердце. Врождённый дефицит ПДГ-комплекса — тяжёлый лактатацидоз у детей.